应对支气管扩张的三板斧middot防_支气管扩张疾病

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支气管扩张的

防丨治丨控

呼吸疾病中，除了我们长期提到的慢阻肺，另一个出现率较高的就是支气管扩张。

支气管扩张是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化，使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致支气管变形及持久扩张。典型的症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。主要致病因素为支气管感染、阻塞和牵拉，部分有先天遗传因素。

支气管扩张之防

提到医学，很多人第一反应就是治病救人，但医学是多个学科、多个环节紧密联系起来的，“防、诊、控、治、康”这五个环节缺一不可，作为医学科最开始的环节：“防”意味着早期预防、筛查。

那有什么方法可以“防”支气管扩张呢？

感染：

在厄患支气管扩张的人群中，有相当一部分青少年患者是有百日咳、麻疹、支气管肺炎等病史。

遗传：

囊性纤维化是一种遗传性疾病，常发生于支气管的扩张。此外，马克综合征和结缔组织发育缺陷都可能导致支气管扩张。而上述疾病都会遗传，进而可能导致支气管扩张。

免疫缺陷：

一种或多种免疫球蛋白缺陷，都有可能导致支气管扩张。

下呼吸道疾病：

支气管是下呼吸道的一部分，如果它发生了严重的感染，就会导致支气管扩张，这也是支气管扩张最常见的原因。

气道堵塞：

吸入异物进入下呼吸道造成气道阻塞，时间长了也会造成支气管扩张。

支气管扩张之治

支气管扩张的治疗目的包括治疗潜在病因以延缓疾病进展和减少急性加重，改善症状，维持或改善肺功能，改善患者的生活质量。

对于痰量多或排痰困难的患者，推荐行体位引流、拍背等方法辅助排痰，每天2~4次，晨起，或饭前，每次10~30min，频率和时间根据自身情况调整。每3个月评估一次气道廓清治疗的效果。

对于排痰困难、生活质量差以及体位引流等效果不佳的支扩患者，可尝试长期使用（≥3个月）一种祛痰药物。对于伴有气流受限或气道高反应的支扩患者，使用祛痰药物或高渗制剂前建议吸入支气管舒张剂。

（1）对于每年急性加重≥3次的支扩患者，推荐接受长期（≥3个月）口服小剂量大环内酯类抗菌药物治疗。由于大环内酯类单药治疗会增加NTM和铜绿假单胞菌的耐药性，因此，在开始长期抗菌药物治疗前，需明确患者有无活动性NTM感染、肝肾功能不全等情况，每月随访评估患者的疗效、毒副作用，定期检测痰培养和药敏试验。阿奇霉素的不良反应发生率可能与剂量有关，建议起始剂量为mg（3次/周至1次/d），然后根据临床疗效和不良事件调整或停药。红霉素一般按照mg（1次/d）的剂量维持。对于有急性加重高危因素（如免疫缺陷）的支扩患者，长期使用抗菌药物的指征可适当放宽。对于采取了最佳的基础治疗和针对性的病因治疗后仍有急性加重者，或者急性加重对于患者的健康影响较大时，尽管急性加重3次/年，也建议给予大环内酯类药物治疗。（2）对于吸入性抗菌药物，目前欧洲的研究提示其可减少受试支扩患者急性加重次数，但最佳的适应人群及其可能的长期使用的耐药风险未明确。我国吸入抗菌药物尚无上市，缺乏国人应用的循证医学证据。

（1）对于首次分离出铜绿假单胞菌且病情进展的支扩患者，建议行病原体清除治疗，推荐应用环丙沙星mg（2次/d）口服2周的治疗；二线治疗选用氨基糖苷类联合具有抗假单胞活性的β-内酰胺类药物静脉给药2周的治疗，继以3个月的吸入妥布霉素或多黏菌素等抗菌药物（国内这些吸入剂型尚未上市）。非首次分离铜绿假单胞菌的患者，不主张病原体清除治疗。（2）合并NTM的支扩患者，如需要治疗一般是3种以上药物联合，疗程在2年以上。症状较轻、病灶较局限，进展不明显且药敏结果显示高度耐药的NTM肺病患者，一般不治疗。

手术治疗：在内科药物治疗无效的情况下考虑外科手术治疗。

外科治疗主要是支扩病变是施行肺叶切除术，其适应证包括：（1）病变相对集中，而综合、规范的药物及非药物治疗长达1年仍难以控制症状者；（2）严重或频繁的急性加重，影响生活和工作者；（3）复发性难治性咯血，大咯血危及生命或经药物、介入治疗无效者；（4）肿瘤远端阻塞所致的支扩；（5）局限性病灶，受损的肺叶段可能是败血症的一个来源，不切除可能导致肺组织进一步破坏。

肺移植是治疗内科治疗无效的终末期支扩的有效办法。移植后支扩再发病率和病死率随年龄增长而增加，因此肺移植一般适用于70岁及以下的人群。

其它治疗手段：

（1）支气管舒张剂：合并气流阻塞的患者应进行支气管舒张试验评价气道对β2-受体激动剂或抗胆碱能药物的反应性，以指导治疗。

（2）疫苗接种：儿童时期接种麻疹、百日咳疫苗，卡介苗等以预防支扩的发生。患者可根据个人情况进行流感疫苗和肺炎球菌疫苗的接种，可能对减少支扩急性加重风险和预防肺炎方面有一定的帮助

（3）抗炎治疗：支扩患者的气道炎症以中性粒细胞为主。必要时可吸入糖皮质激素（ICS），目前不推荐支扩患者常规吸入。

对于肺功能有阻塞性通气功能障碍的支扩患者，推荐吸入支气管舒张剂，判断疗效决定是否长期用药。

支气管扩张之控

面对呼吸疾病，不要慌张，积极向上的心态才能战胜病魔。

许多呼吸慢病病人到了后期或在治疗后病情得到改善的情况下，都会忽视呼吸慢病管理中极为重要的一环：呼吸康复管理。

针对所有支扩患者的基本策略。治疗潜在的病因；气道廓清治疗，必要时肺康复治疗；酌情接种流感疫苗；急性加重时及时给予抗菌药物治疗；患者自我管理。

如果出现呼吸困难，就要坚持氧疗，医院不方便，可以选择家庭氧疗或配合便携式制氧机。

氧疗可以有效改善病人肌体缺氧的症状。

对于轻度支扩患者，基线期应评估严重度评分、胸部HRCT、痰培养、痰分枝杆菌培养、病因学评估、合并症评估、肺功能及血氧饱和度。随访期患者应每年评估一次BMI指数、既往一年的急性加重情况、痰培养、mMRC评分、肺功能及血氧饱和度。若患者病情出现恶化，重复进行胸部HRCT、痰细菌真菌培养、痰分枝杆菌培养、病因学和合并症评估。有条件的单位可进行病毒学检测等，甚至组织或气道黏膜活检查找急性加重原因。对于中重度支扩患者，除了BMI指数和肺功能每年评估一次，其余指标建议每半年评估一次。

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