病因：支气管一肺部感染、支气管阻塞、支气管先天性发育障碍和遗传因素

症状：慢性咳嗽和大量脓痰，反复咯血、反复发生肺炎并迁延不愈等

辅助检查—血常规：急性感染时白细胞计数和中性粒细胞增高，反复咯血者可有贫血

痰液检查：可见脓细胞及弹性纤维，痰涂片或培养可发现病原菌

纤维支气管镜检查：有助于发现出血部位或阻塞原因

CT:示管壁增厚的柱状或成串成簇的囊状扩张

心理护理：建立良好的护患关系，告知患者通过避免诱因，合理用药可以控制病情进展，缓解症状

病情观察—

察痰液量、颜色、性质、气味，记录24h痰液排出量

记录咯血量，观察咯血的颜色、性质和量，定时监测生命体征

病情严重者观察有无窒息先兆，发现窒息先兆，立即报告医师并配合处理

生活护理—休息与体位：

①病室经常通风换气，保持适宜的温、湿度，注意保暖；

②急性感染或咯血时应卧床休息；

③大咯血者需绝对卧床取患侧卧位，尽量避免搬动患者

饮食护理：

①给予高热量、高蛋白、富含维生素饮食，少食多餐，

②指导患者咳嗽后及进食前后用清水或漱口液漱口，保持口腔清洁；

③多饮水，lml/d以上，可稀释痰液，利于排痰

对症护理：—体位引流：

①根据病变部位采取不同体位，病变部位在上，引流支气管开口向下，体位排痰每天2～4次，每次15～20min，两餐之间进行；

②引流前行雾化吸入祛痰药或支气管扩张药并轻叩患者背部；

③引流过程中若出现面色苍白、头晕、血压下降及大咯血等，应立即停止引流，报告医师对症处理

对症护理：

①咯血少者，适当卧床休息，取患侧卧位；

②大量咯血者取侧卧头低足高位，暂停进食，预防窒息；

③密切观察病情变化，备好抢救物品及药品；

④大咯血时可因血块堵塞大气管而致窒息或肺不张，需立即将口内血块吸出，同时辅助拍背，

⑤咯血时患者情绪紧张，护士应专人守护，加以安慰，咯血后漱口并清理被污染的用物，减少对患者的不良刺激

疾病知识指导：

①讲解疾病发生、发展与治疗、护理过程，及时治疗上呼吸道慢性病灶，避免受凉，预防感冒；

②戒烟，减少刺激性气体吸入

用药指导—：

①加强营养，保证高热量、高蛋白、高维生素的摄人，以增强抵抗力；

②鼓励患者参加体育锻炼，建立良好的卫生习惯，劳逸结合，避免过度劳累

治疗知识指导：

①指导患者及家属掌握有效咳嗽、胸部叩击、雾化吸入及体位引流的排痰方法；

②了解抗生素作用、用法和不良反应；

③学会自我病情监测，一旦发现症状加重，及时就诊