疾病描述

支气管扩张症系支气管因反复感染及分泌物阻塞或先天性发育缺陷等因素,造成管壁破坏、变形和扩张的一种慢性化脓性疾病。病变一般为不可逆性,进展较慢。约50%的成人患者,症状常起自小儿时期。主要表现为经常发热、咳嗽、多痰、甚至咯血。近年由于加强呼吸道感染疾病的防治,以及抗生素的及时应用,发病率已有所减少,症状也较过去为轻。

疾病原因

支气管扩张可分为先天性及后天性两大类:

1.先天性支气管扩张 较少见,可因支气管软骨发育缺陷所致,见于婴儿;或由于气管支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷引起巨大气管支气管(tracheobronchomegaly),见于年长儿。

2.后天性支气管扩张 常见于麻疹、百日咳、毛细支气管炎及重症肺炎,尤以腺病毒21 型、7 型及3 型所致严重肺炎时较为多见。哮喘病亦系常见,由此类病因所致者多为双侧弥漫性支气管扩张。如果由于异物堵塞,支气管淋巴结结核或肿瘤压迫所致,以及支气管结核合并肺不张长期存在所致支气管扩张,多为局限性。

支气管扩张和机体一些特异性的防御功能缺陷有关。主要包括体液免疫缺陷、局部免疫防御缺陷和免疫紊乱。其中,最多见于体液免疫缺陷的病人,如x 连锁的低丙种球蛋白血症、普通变异型免疫缺陷病,igg 亚类缺陷也为支气管扩张的病因之一。局部免疫防御缺陷,原发纤毛运动障碍的病人,由于纤毛运动不良,从而导致黏液纤毛清除功能减低和反复呼吸道感染,而引起支气管扩张。

异物引起的气道梗阻可形成支气管扩张;遗传疾病如囊性纤维性变的呼吸道主要表现为鼻窦炎及支气管扩张。另外,良性或恶性肿瘤、肋骨的骨质增生压迫也可导致支气管扩张。

病理生理变化

以感染及支气管阻塞为两个根本致病因素,二者互相助长。由于支气管阻塞,腔内淤滞的分泌物对于受炎症影响而损伤软化的支气管壁予以压力,日久即造成阻塞,远端支气管扩张。同时,感染引起剧烈咳嗽,使支气管内压升高,亦可促进支气管扩张。此外,肺实变或肺不张存在日久,肺组织纤维化及瘢痕收缩,以致支气管受牵拉、扭曲和移位,也是促成支气管扩张的因素。

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