中文摘要

纤毛具有细小的发状结构,通过持续摆动而清除呼吸道分泌物纤毛功能紊乱可引起支气管扩张发生本文描述4例患者具有早期发病的重度特发性支气管扩张,伴有以前所未发现的纤毛缺陷,其中在纤毛柄中存在许多囊样结构,患者有正常的纤毛微管超微结构和中央微管排列