肾采奕奕皮疹肺炎别忘查查您的肾_支气管扩张疾病

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小沈去年健康体检，胸部CT提示是“慢性肺炎，考虑间质性肺炎可能”。当时小沈并没有咳嗽、胸闷等不适，遂逐渐把这件事遗忘。近来，小沈工作比较忙碌，熬夜加班是常态，稍微活动一下就气喘吁吁，偶有胸闷。自诩健康的小沈以为等工作结束，多休息，胸闷气喘的症状就会好，可低头一看，吓了一跳——双腿水肿同时皮肤上长了不少红色的疹子。经过医生详细检查，诊断“ANCA相关性血管炎、ANCA相关性肾炎”。“ANCA相关性血管炎、ANCA相关性肾炎”究竟是什么病？ANCA相关性血管炎是一种自身免疫性疾病，可以损害全身多个器官，常见累及肾脏，称为“ANCA相关性肾炎”，还可累及肺、皮肤等，有急性肾损伤、咯血、呼吸衰竭和皮疹、皮损等表现，病情较难控制，病死率高，预后极差。ANCA相关性血管炎病因暂时不明，发病前多有劳累、类似上呼吸道感染、皮肤过敏等症状，有时还伴有关节痛、肌肉痛、体重下降、血尿、蛋白尿、少尿等表现。出现哪些症状要警惕ANCA相关性血管炎呢？ANCA相关性血管炎、ANCA相关性肾炎患者几乎均有肾小球来源的血尿，伴有管型尿，约30%患者可以出现肉眼血尿。严重的可出现急性肾损伤，出现不同程度的蛋白尿，血肌酐进行性升高，血压升高，尿量减少，需要透析等肾脏替代治疗。肾脏疾病进展的程度与肾小球损害、新月体形成的广泛程度有关。治疗方案制定和预后评估需参考肾穿刺活检结果。ANCA相关性血管炎还可累及肺部，常有如小沈这般伴有间质性肺炎，还可表现为支气管扩张、哮喘、气管塌陷等症状。严重者可出现咯血、呼吸衰竭等危及生命的表现，死亡率可达50％。当然，诊断ANCA相关性肺炎前须排除是否合并肺部感染如细菌、病毒、结核、真菌、寄生虫等感染。除了痰培养、血抗体检查外，必要时评估患者耐受程度后还可以行纤维支气管镜检查。当ANCA相关性血管炎累及皮肤时可以出现皮肤红疹，比如出血点、荨麻疹、疱疹样皮疹等，甚至出现皮肤溃疡；累及耳鼻喉时可出现耳聋、耳鸣、鼻出血、鼻腔占位等表现；累及眼可出现突眼、一过性视物障碍、视网膜疾病、眼色素层炎等表现；胃肠道、心血管和神经系统亦可受累。传统的治疗方法主要是大剂量糖皮质激素+免疫制剂。近年来随着生物医药科技的持续高速发展，生物制剂治疗ANCA相关性血管炎、ANCA相关性肾炎得到广泛应用。血浆置换、双重滤过血浆置换等血液净化技术的应用可协助清除血液中致病性免疫复合物，给药物治疗效果差或合并感染等不适合立即使用糖皮质激素和免疫抑制剂的患者带来了新的希望，在临床应用中取得了较好的疗效。
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