3.机体免疫功能失调,免疫缺陷,如低丙种球蛋白血症诱发反复呼吸道感染,可引起支气管扩张

支气管扩张是管壁弹力层和肌层破坏而引起的支气管持续性扩张其重要发病因素为支气管肺组织的感染和支气管阻塞

1.支气管扩张多继发于慢性支气管炎,麻疹和百日咳后的支气管肺炎、肺结核以及异物吸入、肿瘤等过去婴儿百日咳,麻疹为最常见原因,目前则以革兰阴性杆菌感染居多,尚有肺炎球菌、金葡菌及厌氧菌,由于呼吸道的反复感染引起支气管管壁的慢性化脓性炎症,损坏了支气管壁的各层组织,包括平滑肌,胶原纤维,弹力纤维和软骨等支气管壁的重要支撑结构同时,支气管周围肺组织的慢性炎症和纤维化牵拉管壁,以及咳嗽和吸气时管腔内压力增高及胸腔负压的吸引等因素,导致支气管异常持久扩张呼吸道阻塞可以是肿瘤、异物吸入或管外肿大淋巴结压迫的后果,它们都可导致远端支气管肺组织感染或阻塞性肺不张右肺中叶支气管细长,周围有多簇淋巴结,常因淋巴结炎而肿大压迫支气管,引起右肺中叶不张,反复感染,称中叶综合征是支气管扩张的好发部位肺结核的纤维组织收缩牵拉或支气管内膜结核引起管腔狭窄阻塞,均可导致支气管扩张

2.先天发育缺损和遗传因素亦可引起支气管扩张,如巨大气管-支气管扩张症,可能是因支气管平滑肌软骨和弹力纤维发育不全,管壁结构薄弱和弹性较差而引起软骨发育不全或弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性差,伴有鼻旁窦炎或内脏转位(右位心),被称为kartagener 综合征肺囊性纤维化是由于末梢肺组织发育不良,小细支气管呈柱状,囊状扩张,支气管黏液腺分泌大量黏液,引起阻塞肺不张和继发感染,导致支气管扩张本病往往是常染色体隐性遗传性胰囊性纤维化病的肺部并发症另外,部分遗传性x-抗胰蛋白酶缺乏症患者可伴有支气管扩张此外吸入腐蚀性气体如氨气或no2,损伤气管,支气管黏膜后继发反复感染也可引起支气管扩张